美国乔治亚州 Augusta 大学放射科的 Scelsi 医师等介绍了一同上小规模肾不张相伴慢普遍性声音嘶哑患儿的诊治经过，并详细发表意见了就其哮喘的见下文、流唯得病学发挥、出院、识别出院以及用药选择等就其问题。评论发表在未来会的 CHEST 时代周刊上。
发生率介绍
患儿，女普遍性，61 岁，因发热相伴上发炎症柱状 1 周而就诊。反驳抽烟、体重减轻、咯血、慢普遍性咳嗽或未来会旅唯简史。一般可能会良好。患儿有继发于背部哮喘的慢普遍性声音嘶哑。无其他极其重要得病简史。此次发得病无声嘶急转直下或其他声音变化。其父亲有肾鳞柱状蛋白癌得病简史。
唯胸片表明右肾十五世纪不张。经短期抗生素用药后，患儿上发炎症柱状迅速加重。但 8 周后随访胸片仍表明右肾十五世纪不张（平面图 1A）。考虑不存在可能会严重普遍性恶性肿瘤，予以唯 CT 追踪检验（平面图 1B）。
平面图 1A：初诊 8 周后的脸部后前位和侧位 X 线片，表明右肾十五世纪肾不张。B：冠柱状位提升 CT 追踪，表明右肾十五世纪实际上崩落。
脸部 CT 提升成像表明了右肾十五世纪肾不张（平面图 2A、朱记号）和十五世纪支腹腔管腔平坦（平面图 2A，头色记号）的不存在，且平坦坐落于其刚从支腹腔西部放出的稍远躯干（平面图 2A，白色请注意）。
平面图 2：轴向位提升 CT 平面图表。A：肾天窗，表明十五世纪支腹腔（头记号）从支腹腔西部放出后的操作者躯干显现出来平坦（白色请注意）。这里也可认出十五世纪肾不张（朱记号）。B：西部肾纵隔天窗，表明支腹腔西部、左主支腹腔红褐色下颚柱状突起很薄。留意，肇因西部支腹腔后内侧的局灶普遍性下颚代表淀粉十分相似结节（白色记号）。平面图中都还表明了右侧主支腹腔内侧的很薄与恶性肿瘤（头记号）。C：纵隔天窗，表明腹腔前内侧随之而来管腔平坦的局灶普遍性很薄（白色记号）。
其他异常除此以部份支腹腔和腹腔的结核、内侧柱状、下颚十分相似很薄（平面图 2B，2C），以及骑侍郎在的支腹腔内侧恶性肿瘤（平面图 2B，头记号）。腹腔支腹腔树一维重建（平面图 3A）表明腹腔因下颚不存在而突起，但十五世纪支腹腔没有崩落（头记号）。CT 生成的绑定支腹腔镜平面图表也表明了结核的支腹腔内下颚（平面图 3B）。
平面图 3 A：平面图 2 中都的 CT 追踪融道一维容积重建，表明腹腔圆形突起。十五世纪支腹腔无崩落（头记号）。B：CT 生成的、比起隆突（请注意）水准的腹腔内绑定支腹腔镜平面图表，表明支腹腔内下颚及前方腹腔黏膜肇因。
癫痫检验表明肾活量、肾容积、和弥骑侍郎功能均长时间。支腹腔镜恶普遍性肿结节表明融道广泛平坦，以及与 CT 生成的绑定支腹腔镜平面图表相似的支腹腔内下颚十分相似发挥。右肾十五世纪支腹腔几乎单线，红褐色「鱼嘴十分相似」部份观，但未发现可能会严重支腹腔的恶性肿瘤证据。此部份，相似的下颚柱状部份观也显现出来在肇因的背部。
隆突部支腹腔恶普遍性肿结节骨头和十五世纪支腹腔刷检骨头都已送解剖学检验。其中都，支腹腔许多组织查干三叶和伊红漂白（HCoE 漂白）表明有蜡柱状嗜氯化钠蛋白部份淤泥（平面图 4A，4B）。在许多组织骨头处理过程中都，嗜氯化钠固体有「碎片」十分相似部份观（平面图 4A，4B）。
平面图 4A，4B：支腹腔许多组织查干三叶和伊红漂白（HCoE 漂白）表明有蜡柱状嗜氯化钠蛋白部份淤泥。
该患儿被出院为：腹腔支腹腔淀粉十分相似变普遍性随之而来的小规模普遍性十五世纪肾不张。其识别出院应将除此以部份可随之而来腹腔支腹腔平坦的息肉血管炎、罹患、下颚得病、复发普遍性多脊椎炎、增厚普遍性腹腔支腹腔得病，以及多发普遍性柱状结节得病等。应将当留意这些哮喘的支腹腔镜下发挥有引人留意分隔，且可能原属发生。
发表意见
淀粉十分相似变普遍性主要由错误折叠酶在蛋白部份积累随之而来，流唯得病学出院更为困难。在此之前已发现 20 多种淀粉十分相似酶可随之而来人类患得病，且肇因器官有不大差别。其中都，已表明可肇因胃部的淀粉十分相似酶主要有以下 4 种种类：原发普遍性（AL）、继发普遍性（AA）、遗传学/老年普遍性（ATTR），以及透析就其（Ab2M）普遍性。
1. 腹腔支腹腔淀粉十分相似变普遍性的界定和流唯得病学发挥
在局限普遍性 AL 共通点方面，有三种主要胃部肇因方式在已被刻画。其中都，以腹腔支腹腔淀粉十分相似变（TBA）最为常见，并以腹腔支腹腔内侧的下颚普遍性或结核淀粉十分相似固体基岩为特性。其次是发挥为胃部骑侍郎在下颚影的第二种方式在，以淀粉十分相似固体基岩在肾内产生大小不等的多发普遍性周围型肾下颚为特性。第三种方式在更为罕见，主要发挥为肾内结核间质型网柱状下颚。
TBA 可分成操作者、下方部和内侧肇因等多种种类，操作者和内侧恶性肿瘤可分别随之而来上融道可能会严重和下发炎症柱状。患儿通常在 50 岁以后发得病，可有呼吸困难、咯血或慢普遍性咳嗽等多种非特异普遍性发炎发挥。如果有颊或声带肇因，也可显现出来相似本同上的声嘶症柱状。
由于融道很薄、下颚产生、支腹腔崩落和可能会严重等原因，部分患儿可显现出来喘鸣、肾不张或反复染得病等，容易误诊为哮喘、慢普遍性支腹腔炎，以及常因的肾不张或可能会严重普遍性肾炎。
2. 腹腔支腹腔淀粉十分相似变普遍性的主要用途检验
随着哮喘令人满意常因的腹腔诱发和平坦过重，癫痫检验可能发放一定的出院来龙去脉。除此以部份峰值呼融和吸融流速内侧钝化等。如果腹腔肇因主要坐落于内侧，患儿的流速容积内侧可发挥为与固定普遍性上融道可能会严重相一致的方式在。
系列癫痫检验更为令人吃惊，并且是无创检测淀粉十分相似酶基岩的最适合于方法有。血清和尿酶免疫固定色谱法可以作为疑为 AL 淀粉十分相似变的筛选次测试。随后的皮下脂肪或食道许多组织恶普遍性肿结节可用以确认未来会淀粉十分相似变的不存在。
脸部具体方法有在 TBA 的出院中都起关键作用。其中都，脸部平片的出院价值虽然不高，但其间接征象（如复发普遍性肾不张），可提示患儿有潜在得病理学现况。CT 成像可表明黏膜下淀粉十分相似酶基岩所随之而来的特性普遍性支腹腔内侧很薄、恶性肿瘤，管腔突起，以及局灶普遍性下颚（淀粉十分相似结节）等，本文患儿就表明了所有的这些特性（平面图 2）。
此部份，CT 成像表明腹腔前方消化道肇因（平面图 2B，2C），也是识别该得病与复发普遍性多脊椎炎、增厚普遍性腹腔支腹腔得病等其他发炎哮喘的极其重要来龙去脉。因为上述后 2 种哮喘都数限于腹腔脊椎内侧肇因，腹腔前方消化道多长时间。其他需要识别的哮喘还除此以部份霉菌染得病、结核，息肉普遍性血管炎、下颚得病、Crohn 得病，以及可肇因整个腹腔内侧的多发普遍性结节得病等。
在解剖学方面，刚果红漂白的许多组织骨头（平面图 4C）在偏光显微镜下表明苹果绿十分相似双折射固体，是出院淀粉十分相似变普遍性的金标准，但查干三叶和伊红漂白也较常用。免疫组化量化发现血清淀粉十分相似酶 A 可用于表明出院。
针对主要淀粉十分相似酶突变的免疫组化荧光检验，已被正因如此用于该得病共通点的区分，但该方法有不存在一定局限普遍性。而以淀粉十分相似酶激光器切割和质谱酶质组分量化辅以的共通点确定方法有，已表明出极佳的准确普遍性，且最终可能取代在此之前的免疫组化量化。
3. 腹腔支腹腔淀粉十分相似变普遍性的用药和预后
在此之前，TBA 的用药选择主要依赖于支腹腔内镜技拳法。可通过 Nd:YAG 激光器消融，清除随之而来管腔可能会严重的症柱状普遍性恶性肿瘤。通过硬质支腹腔镜进唯支腹腔内切除、冷冻、放于前端等用药，或将这些技拳法联合广泛应将用，也能使患儿的流唯得病学症柱状显著改善。
有报告表明，部份束辐射用药可改善患儿的功能柱状态和癫痫检验结果，并减少其区域内复发。而除此以部份的发生率报告也表明，1 同上中晚期结核 TBA 患儿广泛应将用秋水仙碱用药后，得病情令人满意引人留意减慢，且已 4 年仍无症柱状。其他用药拟议还除此以部份先为恶性肿瘤和可能会严重躯干选择旁路腹腔造口拳法（bypass tracheostomy）或融道前端做为拳法等。
TBA 的预后取决于恶性肿瘤位置、相对，以及有无未来会哮喘。有报告表明，原发普遍性 TBA 可维持长年保持稳定，数予以判读方可。但随着淀粉十分相似酶基岩税金的急转直下，患儿可因融道梗阻而显现出来反复染得病和最终的肾衰竭。
文献报告的该得病患儿预后有不大差别。一项研究报告，发得病 7～12 年的患儿死亡率为 70%，而其他研究报告的 4 年和 6 年预后大致相同 31% 和 43%。也有报告表明，结核 TBA 共通点患儿的 5 年估计预后将近为 30%～50%。
新作
相伴有小规模普遍性十五世纪肾不张的 TBA 极为罕见。本同上患儿先前仅有背部哮喘和声音嘶哑简史，且经恶普遍性肿结节表明为局限普遍性颊淀粉十分相似变普遍性，因而有助于缩减其识别出院仅限于。患儿在此之前仍在给予年度普遍性肾得病、胸片和癫痫检验随访，且仍无就其症柱状和癫痫升高。出院 6 年来也没有平常染得病或功能受限。胸片一直表明右肾十五世纪不张。
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主编： 王妍相关新闻
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