病征女，29岁。因“定期检查辨认出中的结节包块10年”入院，无特殊不适。健康检查：胸廓正常，肋间隙未可知显着异常，上部对称，未可知显着异常。胸部CT定期检查：上静脉后、肺部右边旁可知一囊实性出血，大小不一共约5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，底部胚，在表面上密度均匀分布，囊性区平扫CT值共约10HU，实性区平扫CT值共约16HU；减慢打印囊性区未可知显着加强（绘出1、2），实性区显着均匀分布匀加强，CT值共约54HU；供血淋巴来源于右边脊柱下淋巴（绘出3～5）。CT提示中的结节良性比如说，考虑冠状动脉出血、囊性淋巴管腺。
绘出1、2CT平扫示上静脉后、肺部右边旁可知一囊实性出血，密度均匀分布，底部胚。囊性区平扫CT值共约10HU，减慢后未可知显着加强；绘出3～5CT冠状位、矢状位MIP及VRT绘出示供血淋巴来自右边脊柱下淋巴
病征自为胸腔镜下中的结节肿物外科手术。胸腔无黏连，未可知积液，于中的结节可知一囊实性出血，共约5 cm×4 cm×4 cm大小不一，质软，似有清晰包膜，从前为上静脉，下为奇静脉弓，后为脊柱，底部毗邻肺部、食管及脊柱下淋巴。大体观：灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块一侧可知一黄褐色骨盆，切面黄褐色实性，质中的。光镜下：囊性肌肉组织壁内衬棒状圆锥形角质层；实性骨盆是水肿的肝组织，肝泡充满黏液（绘出6）。病变病人：冠状动脉肝隔绝综合症。
绘出6光镜下可知棒状圆锥形角质层及充满黏液的肝泡（HE×200）
讨论小叶外型肝隔绝综合症（extra lobar pulmonary sequestration，ELS）是一种先天性肝发育畸形，观感为隔绝的副肝小叶或副肝段被独立的脏层腹膜所包裹。ELS最初于1946年由Pryce提出，特点是一大部分肝芽组织与冠状动脉树分离，与正常肺部、冠状动脉不相通，非常少做来自体循环的异常淋巴供血，从而导致该大部分肝呼吸功能难以进自为，形成隔绝肝段。临床一般无综合症状，非常少在健康检查时无意中辨认出，易于引起传染。ELS少可知，共约占肝隔绝综合症总数的25%，好发于6个月以内的孩童，无显着性别差异。ELS病变组织多位于左下肝与膈肌之间，也有文献刊文可知于从前结节、上胸部、心包内，多半也发生在腹膜，中的结节相似刊文，到目从前为止国外非常少可知2例刊文，国际间尚属刊文。ELSCT征象主要观感为底部确实的软组织密度幽，密度多均匀分布，少数可可知腹膜状低密度幽，减慢打印实性大部分显着加强。CT根据其的现代好发部位及加强方式可提示该病，若辨认出来自体循环的供血淋巴则可胃癌。ELS供血淋巴可来自胸腹主淋巴、肝淋巴、脊柱下淋巴等，本例供血淋巴来自右边脊柱下淋巴。CT薄层减慢打印的分拆后绘出象（MPR、MIP及VRT）可以直观确实地显示隔绝肝组织异常供血淋巴的来龙去脉，是本病一项重要的病人新方法。ELS以囊实性为主要征象者需要与中的结节冠状动脉出血、囊性淋巴管腺识别。冠状动脉出血主要观感为无加强的类圆形软组织幽，密度均匀分布，无供血淋巴；中的结节囊性淋巴管腺形态各异，多呈攀藤样生长，底部确实，腺内无钙化，囊内密度均匀分布。中的结节小叶ELS的细小供血淋巴易被忽视，术从前病人较麻烦，最终胃癌仍倚靠病变学定期检查。原始注解：
刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.中的结节小叶外型肝隔绝综合症一例[J].临床放射学杂志,2019,38(02):377.
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